關(guān)鍵詞：自身免疫疾病 免疫球蛋白g 漿細(xì)胞 igg4相關(guān)性疾病 igg4相關(guān)性淋巴結(jié)病 

摘要：IgG4相關(guān)性疾病,包括各種以IgG4開(kāi)頭命名的多種器官相關(guān)疾病,可出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的淋巴結(jié)腫大,稱(chēng)為IgG4相關(guān)性淋巴結(jié)病。IgG4相關(guān)性淋巴結(jié)病分為5個(gè)顯微鏡下亞型,它們都具有IgG4免疫反應(yīng)性漿細(xì)胞增多的特點(diǎn)。IgG4相關(guān)性淋巴結(jié)病需要與多種疾病相鑒別,例如多中心Castleman病(MCD)、反應(yīng)性淋巴結(jié)病、Rosai-Dorfman病、特發(fā)性結(jié)節(jié)內(nèi)假瘤(IIPs)和炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)、結(jié)節(jié)病、惡性腫瘤尤其是淋巴瘤等。因IgG4相關(guān)疾病多數(shù)對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感,因此早期診斷IgG4相關(guān)性淋巴結(jié)病至關(guān)重要。

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