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腎集合管癌的臨床診治經(jīng)驗及預后分析

楊啟維; 楊煒; 徐夢微; 葉劍青; 干思舜; 潘秀武; 王磊; 田毅君; 曹建偉; 崔心剛 海軍軍醫(yī)大學(第二軍醫(yī)大學)東方肝膽外科醫(yī)院泌尿外科; 上海201805; 海軍軍醫(yī)大學(第二軍醫(yī)大學)東方肝膽外科醫(yī)院病理科; 上海201805

關鍵詞:腎腫瘤 腎集合管癌 診斷 治療 預后 

摘要:目的總結腎集合管癌的臨床診治經(jīng)驗及進行預后分析。方法回顧性分析海軍軍醫(yī)大學(第二軍醫(yī)大學)長海醫(yī)院、長征醫(yī)院和東方肝膽外科醫(yī)院收治的6 950例腎癌患者資料,將其中經(jīng)病理確診為腎集合管癌的21例患者納入本研究。分析21例腎集合管癌患者的臨床資料、病理學資料、影像學資料、手術情況、術后輔助治療情況及隨訪資料。結果腎集合管癌患者占同期腎癌患者的0.3%(21/6 950)。21例腎集合管癌患者中,男18例、女3例,平均年齡為(55±13)歲。癥狀以血尿、腰痛為主。計算機斷層掃描顯示病變腎臟體積增大,輪廓欠光滑,腫塊病灶邊界欠清,增強后不均勻強化。腫瘤最大徑為2.4~8.5 cm,平均(5.6±1.7)cm。5例患者伴淋巴結轉移,6例伴遠處轉移。TNM臨床分期Ⅰ期8例、Ⅱ期2例、Ⅲ期5例、Ⅳ期6例。20例患者接受手術治療,1例因全身狀態(tài)較差未手術。術后病理結果顯示腫瘤切面呈灰白或灰黃色,浸潤性生長,腫瘤組織排列成不規(guī)則腺管狀、乳頭狀,部分呈鞋釘樣,間質可見大量纖維組織增生及炎癥細胞浸潤;免疫組織化學染色顯示極低分子細胞角蛋白(CAM5.2)、腫瘤相關上皮膜抗原(EMA)、配對盒基因8(PAX8)、細胞角蛋白7(CK7)表達陽性,碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ)、原癌基因Ⅲ型跨膜酪氨酸激酶受體蛋白(C-kit)、GATA結合蛋白3(GATA-3)、中性內(nèi)肽酶(CD10)、轉化相關蛋白63(P63)、細胞角蛋白20(CK20)表達陰性。16例患者得到隨訪,平均隨訪時間為4~87(33.6±28.9)個月,中位生存時間為39.1個月,1年、2年、5年總體生存率分別為71.5%、57.2%、44.5%。12例死亡患者平均生存時間為(32.2±27.5)個月。結論腎集合管癌是一種罕見的腎細胞癌亞型,病程短,進展快,惡性程度高,預后不良;病理檢查是確診的金標準;手術治療是目前主要的治療方法,輔助治療可以采用化學治療和靶向治療;早診斷、早治療是患者獲得良好預?

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