關(guān)鍵詞：肌萎縮側(cè)索硬化 帕金森綜合征 肌萎縮側(cè)索硬化疊加綜合征 

摘要：本文報道了廣東省人民醫(yī)院2例肌萎縮側(cè)索硬化疊加帕金森綜合征(ALS-PS)患者的診斷過程,通過文獻復(fù)習(xí)分析了肌萎縮側(cè)索硬化疊加綜合征(ALS-Plus)的臨床特征、發(fā)病率、預(yù)后以及可能的發(fā)病機制。例1患者表現(xiàn)出運動遲緩和鉛管樣肌強直的帕金森綜合征,左旋多巴沖擊試驗陰性,無嗅覺減退和癡呆,我們診斷為未分化的ALS-PS。例2患者不僅表現(xiàn)出運動遲緩和鉛管樣肌強直,同時還有小腦、自主神經(jīng)功能受累的表現(xiàn),可以歸結(jié)到MSA的診斷,故診斷為ALS-MSA。ALS-Plus約占所有ALS患者的13. 6%,并且較單純ALS患者有更短的生存時間。盡管相關(guān)研究嘗試為ALSPlus提供合理的解釋,但目前具體發(fā)病機制仍不完全清楚,有待進一步的研究。ALS-Plus在ALS中并不罕見,但在臨床上容易被忽略,一方面因為ALS-Plus對其他系統(tǒng)特別是錐體外系的損傷常常被嚴重的肌萎縮、肌無力癥狀所掩蓋;另一方面在于神經(jīng)科醫(yī)生仍對其缺乏充分的認識。因此,我們認為神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)該加強對ALS-Plus的認識,詳細的病史和體格檢查有助于避免誤診及漏診。

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