關鍵詞：嗜酸性肉芽腫性血管炎 抗中性粒細胞胞漿抗體 哮喘 呼吸系統 病理特點 

摘要：目的探討以呼吸道癥狀首發的嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA)的臨床、影像和病理特點,提高早期診斷水平。方法回顧性分析深圳市人民醫院呼吸與危重癥醫學科2017年1~12月新診斷的8例EGPA患者的臨床、實驗室、影像及病理資料。結果男性7例,女性1例,年齡28~70歲,平均(47.75±13.72)歲;首診于呼吸與危重癥醫學科,首次診斷支氣管哮喘4例(50.0%)、肺部感染2例(25.0%)、咳嗽變異性哮喘1例(12.5%)、哮喘-慢性阻塞性肺疾病重疊1例(12.5%);最常見的臨床表現依次為咳嗽7例(87.5%),喘息樣發作5例(62.5%);外周血嗜酸性粒細胞(Eos)比值及絕對值升高8例(100.0%),誘導痰Eos比值升高7例(87.5%);抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)均為陰性;肺外最常累及部位依次為神經系統、皮膚及消化道,分別為7例(87.5%)、5例(62.5%)、2例(25.0%),均未發現腎臟受累;支氣管激發試驗陽性2例(25.0%),支氣管舒張試驗陽性3例(37.5%);胸部高分辨CT顯示支氣管擴張3例(37.5%)、磨玻璃影2例(25.0%);鼻竇CT提示全組副鼻竇炎6例(75.0%),合并真菌性鼻竇炎1例(12.5%);7例病理有血管外嗜酸粒細胞浸潤,其中1例(12.5%)兼有血管炎和肉芽腫性病變。結論以呼吸道首發的EGPA最易誤診為支氣管哮喘,ANCA陽性罕見,影像學改變缺乏特征性,肉芽腫及血管炎在此類患者中并不常見。

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