關鍵詞：雙主動脈弓 先天性 血管環 反復呼吸道感染 氣管壓迫 

摘要：目的：總結嬰幼兒先天性雙主動脈弓畸形的診斷與手術治療經驗,分析漏誤診的原因,以進一步提高該疾病的診治效果。方法：對7例先天性雙主動脈弓畸形的診斷過程及外科治療進行回顧性分析和總結研究。結果：全組7例中伴有咳喘或氣促等呼吸系統癥狀的有6例,進食固體食物困難的1例。合并心內畸形的1例,合并肺動脈吊帶畸形的1例,單純性雙主動脈弓畸形5例。超聲確診1例,發現主動脈弓畸形可疑建議CT檢查的2例,發現肺動脈走形異常建議CT檢查發現同時合并雙主動脈弓畸形的1例,漏診3例。7例均經心臟大血管螺旋CT及三維重建檢查確診。7例中于不同醫院就診3次以上才得以確診的有6例。7例中6例行手術矯治,其中正中開胸手術2例,后外側開胸手術4例,無圍術期死亡。1例合并肺動脈吊帶的患兒因并發“環-吊帶復合體”畸形術后脫離呼吸機困難家長放棄治療。術后出院時4例患兒無殘余癥狀,1例哭鬧后有輕微殘余呼吸道癥狀。隨訪發現該患兒呼吸道癥狀半年后消失。無需再手術病例。另1例未手術者仍在隨訪中。結論：對于反復呼吸道感染、咳喘或吞咽困難的患兒,兒科及影像科醫生應注意除外雙主動脈弓畸形,避免誤診誤治;螺旋CT增強掃描和三維重建是診斷雙主動脈弓畸形的可靠方法。單純雙主動脈弓畸形手術效果良好。

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