關(guān)鍵詞：脂肪肉瘤 去分化 分子遺傳學(xué) 預(yù)后 

摘要：目的探討去分化脂肪肉瘤(DL)的臨床病理特征、診斷及預(yù)后。方法對15例DL進行臨床病理資料分析、免疫組化及FISH檢測,同時對患者進行隨訪獲取預(yù)后信息。結(jié)果患者年齡29~79歲,中位64歲,男性11例,女性4例;手術(shù)標本13例,穿刺標本2例。在13例DL切除標本中,均可見腫瘤由非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)和非脂肪性梭形細胞肉瘤組成,11例原發(fā)病例(除外2例穿刺標本)中有3例初次取材閱片時未見ALT/WDL成分,經(jīng)補取材后才發(fā)現(xiàn);2例復(fù)發(fā)病例未見到高分化脂肪肉瘤成分,均為非脂肪梭形細胞成分。免疫組化:15例DL去分化成分中有10例p16(+),7例MDM2(+),5例SMA(+),4例CD34(+),4例p53(+),3例CD68(+);脂肪肉瘤區(qū)域脂母細胞S-100(+);余CD117、DES、STAT6、CK、β-catenin等均為(-)。所有病例均行MDM2檢測,FISH結(jié)果顯示所有病例MDM2基因擴增。去分化區(qū)域可以單獨或混合呈現(xiàn)以下形態(tài):①纖維肉瘤樣(9/15);②炎性肌纖維母細胞瘤樣(6/15);③纖維瘤病樣(4/15);④多形性未分化肉瘤樣(3/15);⑤低度惡性黏液纖維肉瘤樣(3/15);⑥血管外皮瘤樣(1/15);⑦腦膜瘤樣漩渦結(jié)構(gòu)及神經(jīng)樣結(jié)構(gòu)(1/15);⑧乳腺型肌纖維細胞瘤樣(1/15);另外還可見軟骨及骨分化等。隨訪期內(nèi)2例死亡(1例3個月后復(fù)發(fā)死亡,1例12個月后腦轉(zhuǎn)移死亡),余均存活。結(jié)論去分化脂肪肉瘤形態(tài)千變?nèi)f化,分子遺傳學(xué)MDM2基因檢測至關(guān)重要;腫瘤發(fā)生部位及復(fù)發(fā)次數(shù)是腫瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素,手術(shù)切除是DL主要治療方法,放、化療的作用仍有爭議,新型靶向治療是一個潛在治療方向。

診斷病理學(xué)雜志要求:

{1}請確保文章符合研究倫理，注意保護研究參與者和其他利益相關(guān)人的隱私與權(quán)利。

{2}作者需要配合本刊編輯核實內(nèi)容的真實性和準確性，必要時對稿件進行修改。

{3}篇名：篇名應(yīng)簡明、具體、確切，能概括文章的特定內(nèi)容，符合編制題錄、索引和檢索的有關(guān)原則，一般不超過20個字。

{4}參考文獻應(yīng)該盡量選用近年公開發(fā)表的文獻，應(yīng)在正文中加以標注，并按正文引用順序著錄。

{5}要有300字以內(nèi)的中文摘要和3至5個關(guān)鍵詞。

注：因版權(quán)方要求，不能公開全文，如需全文，請咨詢雜志社