關鍵詞：先天性巨結腸 外科治療 肌間神經叢 神經節細胞 消化道畸形 

摘要：先天性巨結腸（Hirschsprungdisease，HD）是以便秘為主要臨床表現的一種常見的消化道畸形．病因為外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓．病變腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢的神經節細胞缺如。使腸段失去正常蠕動（即間歇性收縮和松弛的推進式運動）而處于經常的痙攣狀態，造成糞便排出障礙．近端腸管則被動繼發擴張，異常擴大、肥厚，形成所謂的巨結腸。

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