關(guān)鍵詞：先天性巨結(jié)腸 外科治療 肌間神經(jīng)叢 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 消化道畸形 

摘要：先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungdisease，HD）是以便秘為主要臨床表現(xiàn)的一種常見的消化道畸形．病因?yàn)橥馀邔由窠?jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過程停頓．病變腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。使腸段失去正常蠕動(dòng)（即間歇性收縮和松弛的推進(jìn)式運(yùn)動(dòng)）而處于經(jīng)常的痙攣狀態(tài)，造成糞便排出障礙．近端腸管則被動(dòng)繼發(fā)擴(kuò)張，異常擴(kuò)大、肥厚，形成所謂的巨結(jié)腸。

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