關鍵詞：血小板減少 血管瘤 尿素 

摘要：目的 聯合應用尿素局部注射和手術切除的方法治療難治型血小板減少血管瘤綜合癥（KMS）,檢測血小板、血紅蛋白及各項發育指標并進行隨訪,總結難治型KMS安全高效的治療方法.方法 2007年至2010間在我院進行手術治療的23例KMS患兒,瘤體位于軀干和四肢,年齡6 d～11個月,血小板計數6～88×109/L,對于類固醇激素局部及全身治療不敏感,血小板及瘤體無明顯改善的患兒采用40％尿素瘤內局部注射治療及手術切除,短期檢測血小板、血紅蛋白的變化,長期觀察患兒生長發育及肢體功能.結果 22例患兒成功實施血管瘤切除,血小板從術后6h開始上升,3d內升至正常范圍,術后7d血小板數量達到高峰412×109/L,并部分超過正常上限,術后2周血紅蛋白升至正常,睡眠飲食明顯改善,體重逐漸增加,軀干肢體功能正常.結論 難治型KMS手術難度大但手術治療效果佳,術前進行尿素注射明顯提高手術成功率.

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