關鍵詞：法樂氏四聯癥 心臟外科手術 姑息療法 介入技術 

摘要：目的總結姑息手術和介入技術治療合并肺動脈發育不良的重癥法洛四聯癥的臨床經驗。方法2002年12月至2009年12月，1586例患兒行法洛四聯癥根治術中18例（男12例、女6例）在根治手術前進行了姑息手術和介入技術相結合的復合治療。合并心血管畸形包括：房間隔缺損3例，左肺動脈缺如2例，左肺動脈起自主動脈1例，永存左上腔靜脈1例，合并粗大體肺側支血管7例。根治手術前行一次姑息手術者13例，兩次者4例，三次者1例。手術術式包括改良Blalock—Taussig分流術14例次，Waterston分流術4例次，右室流出道重建術3例次，肺動脈瓣球囊擴張術3例次，肺動脈環縮1例，行側支血管結扎6例（16支），側支血管融合1例（2支），側支血管介入封堵2例（6支）。結果全組無死亡，1例因人工血管堵塞在術后第1天再次行體肺分流術，患兒根治手術前Nakata指數和McGoon比值[（200±81）和（1．77±0．51）]均較姑息手術前[（84±40）和（1．14±0．33）]有明顯增加（P〈0．001），末梢血氧飽和度和血紅蛋白濃度[（0．71±0．09）和（175±46）g/L]均顯著改善[（0．86±0．05）和（149±15）g/L，P〈0．05]。所有18例患兒均完成了最終的根治手術。結論采用姑息手術和介入技術相結合的復合治療措施能有效改善肺動脈發育，為合并肺動脈發育不良的重癥法洛四聯癥根治手術創造條件。

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